Hemofilia - mitä se on ja miten vältetään kriittiset komplikaatiot?

Ymmärrä hemofilia - että tämä on erittäin tärkeää, koska tämä vaiva on hyvin salainen. Tämä patologia on perinnöllinen. Tämä sairaus on erittäin vaarallinen: sen on tärkeää tunnistaa se alkuvaiheessa, jotta tilanne ei ole kriittinen.

Hemofilia - mitä se on?

Ymmärtääksemme, mikä tämä sairaus on, käytetyn termin merkitys auttaa. Kreikan kieltä "haima" tarkoittaa "verta" ja "philia" tarkoittaa "riippuvuutta". Tälle taudille on tunnusomaista alhainen veren koaguloitavuus. He kärsivät miehistä, mutta poikkeuksia (tyyppi C). Heillä on huono veren hyytyminen äidistä: hän on sairauden harjoittaja ja siirtää "bonuksen" pojilleen. Historia sisältää hemofilia-geenin kantajia suuria naisia. Esimerkiksi kuningatar Victoria ja herttuatar Hessen.

Miten hemofilia periytyy?

Tämän patologian geeni on recessive. Se sijaitsee X-kromosomissa. Patologisen geenin perintö liittyy sukupuoleen. Taudin puhkeamisen aloittamiseksi tarvitset kaksi muunnosta vastaavaa X-kromosomia. Tämä on naaras "setti". Ihmisillä on myös X- ja Y-kromosomit. Käytännössä kaikki kuitenkin tapahtuu eri tavalla. Kun nainen tulee raskaaksi tytön kanssa, jolla on kaksi mutatoivaa X-kromosomia, keskenmeno tapahtuu neljän viikon ajan. Tämä johtuu siitä, että kehittyvä sikiö ei ole elinkelpoinen.

Tyttö voi syntyä yhdellä mutatoivalla X-kromosomilla. Tässä tapauksessa tauti itse ei ilmeisesti ilmene: hallitseva tervegeeni ei aiheuta lepovirtausta taantumattomasti. Hemofiliasta perimää on havaittavissa pojilla. Urospuolisessa kehossa ei ole hallitsevaa geeniä Y-kromosomissa, ja X-setti mutaatiolla kehittyy voimakkaasti. Tästä syystä pojat perivät tämän taudin, ja hemofilia on resessiivinen piirre.

Mikä uhkaa huonoa veren hyytymistä?

Tämä patologinen tila on erittäin vaarallinen. Seuraavien ongelmien ilmaantuminen liittyy erottamattomasti taudin vaiheeseen. Tämä on kuinka vaarallista veren huono koaguloitavuus on:

1. Se aiheuttaa istukan irtoamista myöhään raskaaksi.
2. Voi aiheuttaa runsaasti verenvuotoa työn aikana.
3. Hammaslääke, kirurgiset toimet ja vakavat vammat aiheuttavat veren menetys.

Hemofilia - Laji

Veren hyytyminen on kehon suojaava reaktio. Tässä prosessissa fibrinogeenit, verihiutaleet ja plasmatekijät ovat aktiivisia. Yhden tällaisen aineen puute aiheuttaa häiriöitä koko koagulaatiojärjestelmän toiminnassa. Riippuen puuttuvasta tekijästä, nämä hemofilian tyypit eroavat toisistaan:

• A;
• B;
• C.

Taudin kulun vakavuuden mukaan nämä patologiset asteet eroavat toisistaan:

1. Helppo - hänen verenvuodonsa tapahtuu harvoin. Lisäksi ne ovat vähäisiä.
2. Keskitasoinen - sillä on luonteenomaista verenvuototapahtumien kohtalainen vakavuus.
3. Vaikea - jos esimerkiksi veren huono veren hyytymistä esiintyy vastasyntyneessä, tämä ilmenee verenvuotoa napanuorasta, hematomien esiintymisestä pään päällä, melena ja niin edelleen. Aikuisikään tällainen tauti ei ole yhtä vaarallinen kuin alkuvaiheessa.

Hemofilia A

Tämän tyyppiselle taudille on tunnusomaista antihemofiilisen globuliinikerroin VIII: n vaje. Tämän tyyppistä sairautta pidetään klassisina ja yleisinä. Sitä diagnosoidaan 85 prosentissa tapauksista, joissa potilaalla on hemofilia-geeni. Tämäntyyppiseen tautiin liittyy vakavin verenvuoto. Tästä syystä on tärkeää ymmärtää: hemofilia - mikä on ja mikä on täynnä.

Tämäntyyppisen sairauden erityispiirre on hemostaasin plasmakehitys. Yksinkertaisella tavalla verenvuoto ei aina tapahdu välittömästi loukkaantumisen jälkeen. Tämä johtuu siitä, että verihiutaleiden ja verisuonien vaiheet toimivat oikein. Saman päivän jälkeen vahinkoa saamisen jälkeen voi alkaa raskas verenvuoto, mikä on hyvin vaikea pysähtyä. Tätä ongelmaa ei voida ratkaista yhdessä päivässä.

Hemofilia B

Tämän taudin toinen nimi on Christmass-tauti. Taudille on ominaista tekijä IX: n puute. Tämä entsyymikomponentti aktivoi Stuart-Prower-kompleksin. Tällaista hemofiliaa esiintyy lapsilla 20 prosentissa tapauksista, joissa diagnoosi heikkenee veren koaguloitavuudesta. Tällaista patologiaa havaitaan yhdestä 30 000 vastasyntyneestä pojasta.

Hemofilia C

Tällä alalajilla on oma kliininen ilmentymä. Se on hyvin erilainen kuin klassinen tautityyppi. Tämä alalaji on jopa suljettu pois nykyaikaisesta luokittelusta. Tästä syystä on tärkeää ymmärtää hemofilia - mitä se on. Se on erottamiskykyinen ominaisuus, jota ei tapahdu muilla tyypeillä. Tällaista naisten hemofiliaa esiintyy yhtä usein kuin miehiä. Tämä johtuu siitä, että geeninsiirto tapahtuu määräävällä piirteellä. Myös patologisessa tilassa on kansallinen herkkyys. Tämä sairaus vaikuttaa Ashkenazi-juutalaisiin useammin.

Merkkejä hemofilia

A- ja B-taudeissa samanlainen kliininen kuva. Tässä tapauksessa huono veren hyytymisongelma on seuraava:

1. Eri hematoomien esiintyminen kehossa. Ne näkyvät myös pienen mustelman jälkeen. Tällaisilla hematoomilla on laaja jakautuma-alue. Painettaessa mustan paikkaa on voimakas kipu.
2. 80 prosentissa tapauksista hemartroosi esiintyy. Liitos tulee tulehtuneeksi, kuumaksi ja ihon yli puhkeaa. Toistuvilla verenvuodoilla nivelrikko alkaa kehittyä. Samanaikaisesti sen kanssa voi esiintyä lantion luita ja selkärangan kaarevuutta, lihasten atrofiaa, jalkojen muodonmuutosta.
3. Verenvuoto, joka ilmenee leikkauksen, leikkausten, hampaanpoiston ja muiden vammojen jälkeen.
4. 5%: lla tapauksista (useammin nuorilla potilailla) on verenvuotoinen aivohalvaus .
5. Verenvuoto mesentery - on mukana äkillinen kipu ja muut merkit, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin peritoniitti klinikka.
6. 20 prosentissa tapauksista havaitaan hematuriaa. Tämän patologisen tilan voi seurata munuaiskolikkohyökkäyksiä ja aiheuttaa pyelonefriitin kehittymistä.
7. Jauhemaisten hematoomien aiheuttama gangreenin muodostuminen.
8. Suoliston verenvuoto, joka havaitaan 8 prosentissa tapauksista niillä, jotka kärsivät huonosta hyytymisestä. Musta ulosteisiin liittyy usein heikkous ja huimaus.

Merkkejä köyhistä veren hyytymisestä tyypin C hemofiliaan useimmilla potilailla on heikosti ilmaistu tai niitä ei ilmene lainkaan. Joillakin ihmisillä on verenvuoto, menorragia ja ruiskujen ulkonäkö. Jopa yhdessä perheessä, jonka jäsenet kärsivät tästä sairaudesta, kliinisten ilmiöiden vakavuus vaihtelee suuresti. Kuitenkin, toisin kuin A- ja B-taudeissa, hemofilia C: n spontaani verenvuoto lihaksissa on hyvin harvinaista. Hemarthroses esiintyy vain kun kyseessä on karkea traumatisaatio nivelten.

Väärin veren koaguloitavuus - mitä tehdä?

Jos sinulla on vähintään yksi sairauden merkki, sinun on välittömästi hakeuduttava lääkärin hoitoon. Diagnoosin vahvistamiseksi lääkäri määrää potilaille tutkimuksen, joka sisältää laboratoriotavat:

• veressä esiintyvien hyytymistekijöiden määrän määrittäminen;
• protrombiini-indeksi;
• määritetään aika, jona veren hyytyminen tapahtuu;
• sekoitettu;
• veren verenkuoren taso ja niin edelleen.

Hemofiliaa pidetään merkityksettömänä - tämän taudin hoitoa vähennetään ylläpitohoitoon. Lisäksi ravitsemukselle ei anneta vähiten roolia. Taudin pahenemisvaiheen aikana sen hoito olisi suoritettava sairaalan lääkärin sairaalassa. Tällaisen klinikan asiantuntijat tuntevat hemofiliaa - mitä patologia on. Potilas, joka on ottanut yhteyttä potilaaseen, tulee olla "potilaan kirja" hänen kanssaan. Tämä saateasiakirja sisältää tietoja ihmisen veriryhmästä, sen Rh-tekijästä. Se osoittaa myös taudin vakavuuden.

Kuinka lopettaa veren huono veren koaguloitavuus?

Kun henkilöllä on hemofilia, hänen on oltava erityisen varovainen. Et voi ottaa kevyesti terveellisi! Käytännön periaatteet ovat tässä tapauksessa seuraavat:

1. Jos haavat ovat syviä, sinun on ommuttava ja suoritettava korvaushoito. Lisäksi jään tulee levittää vaurioituneelle alueelle (se ei saa joutua kosketuksiin ihon kanssa, joten se on kääritettävä paperipyyhkeellä tai ohuella pyyhkeellä ennen käyttöä).
2. Haavassa ja naarmuissa voi muodostua suuria hyytymiä. Heistä veren kuivuu. Tällaisten hyytymisten vuoksi haavat kasvavat. Tämän välttämiseksi sinun on poistettava huolellisesti "kokkareet". Lisäksi tämä alue on pestävä penisilliiniliuoksella. Tämän jälkeen iholle levitetään side, joka on kyllästetty hemostaattisella koostumuksella. Tämä nopeuttaa haavan paranemista.

Lääkitys heikko veren koaguloitavuus

Hemofilian hoito näyttää tältä:

1. Potilas pistetään puuttuvilla hyytymistekijöillä. Tällaisten menettelyjen määrä voi vaihdella 4-8 päivässä.
2. Määritä plasman perusteella tehdyt valmisteet.
3. Potilaan kehon vasta-aineiden poistamiseksi hyytymistekijöille lääkäri voi määrätä plasmapheresiä .
4. Perinnöllinen hemofilia tarjoaa glukoosin, Reamberin- tai Polyglucin-liuoksen tippumisen.

Hemartrooseilla suoritetaan lisäksi liitospussin lävistys. Verenpainetta sisältävän aineen aspiraatio ja sen rikastuminen hormonaalisilla valmisteilla suoritetaan. Ilman epäonnistumista, haavoittunut raaja olisi immobilisoitava hoidon aikana. Tulevaisuudessa kuntoutuksen jälkeen on määrätty terapeuttinen fyysinen harjoittelu ja fysioterapeuttiset manipulaatiot.

Mitä syödä huono veren hyytymistä?

Ravitsemuksella on voimakas vaikutus potilaiden tilaan. Verenvuodon estämiseksi hemofiliapotilailla tulisi rikastuttaa ruokavaliotaan sellaisen ruoan kanssa:

• eläinperäiset rasvat (voi, porsas, kerma);
• maksa (aivot, munuaiset, maksa);
• tattari puuroa;
• purppuranväriset marjat (mustikka, mustikka, karhunvatukka ja muut);
• banaanit ja mangot;
• punainen pippuri, retiisi, punainen kaali ja muut kasvikset;
• saksanpähkinät;
• pavut, herneet, soijapavut ja muut pavut;
• tilli, persilja, basilika;
• valkoista leipää.