Lapset-perhoset ... Ensimmäistä kertaa kuultuaan tämän lauseen monet heijastavat välittömästi värikkäitä lepovälineitä, jotka huovuttamatta huolehtivat kukkien ja lapsuuden ilon välillä, jotka ovat kadottaneet katkerat pettymykset ja ahdistukset. Sillä välin perhosyndroomaisten lasten elämä ei ole lainkaan satu tai ihanteellinen kuva. Tässä artikkelissa puhumme synnynnäisestä bulloos epidermolysis - harvinainen geneettinen sairaus, joka vaikuttaa ihon ihmisen kehon.
Bullous Epidermolysis: Syyt
Perhoslasten vanhemmat oppivat pääsääntöisesti lapsen ihon sairaudesta ensimmäisenä päivänä (ja jopa tunteja) vauvan syntymän jälkeen. Ensimmäistä kertaa tämä tauti kuvataan jo 1800-luvun lopulla, vuonna 1886.
Taudin syy on geneettinen vika, joka poistaa epidermisen kerroksen kyvystä suorittaa suojaava toiminto. Tämä vika lähetetään joko vanhemmilta, jotka ovat sen piilotettuja kantajia, tai syntyy spontaanisti. Tämän seurauksena kaikki iho (mukaan lukien limakalvot) tulee äärimmäisen herkkäksi - pienin kosketus saattaa aiheuttaa vaurioita. Muussa tapauksessa tällaiset lapset ovat täysin normaaleja - he eivät jää jäljessä emotionaaliseen ja henkiseen kehitykseen, he kasvavat normaalisti ja auttavat heitä tulemaan yhteiskunnan täysivaltaiseksi osaksi.
Taudin perinnöllisiä rakenteita ei ole vielä tunnistettu - Bullous epidermolyysipotilailla voi olla sekä terveitä että sairaita lapsia. taudin erityispiirteet ovat myös se, että ennen lapsen syntymää on mahdotonta diagnosoida sitä millä tahansa tunnetuista lääketieteellisistä menetelmistä - eikä sikiön ultraäänitutkimus tai laboratoriokokeet saa aikaan tuloksia.
Perhoslasten kriittinen elinikä on enintään kolme vuotta. Jatkossa hoidossa ja hoidossa iho muuttuu hieman karkeammaksi, muuttuu vakavammaksi, vaikka se ei saavuta keskimääräisen henkilön ihon lujuutta. Lisäksi pienet lapset eivät voi olla tietoisia syy-seuraussuhteista, eivätkä voi selittää, että on mahdotonta esimerkiksi ryömimään polvillaan, koska jalkojen iho sen jälkeen kokonaan "irtoaa" tai hankaa silmiä tai poskia.
Bullous epidermolysis: hoito
Perhoslasten kohtalo on vaikeaa, koska sairaus, joka aiheuttaa heille niin paljon kärsimystä, on nykyään parantumaton. Kaikki, mitä tällaisille vauvoille voidaan tehdä, on yrittää suojata haurasta ihoa vammoista (mikä on hyvin vaikeaa), ja niiden esiintyminen on oikein ja ajankohtaista huolehtia heistä. Tästä huolimatta monissa sivistyneissä maissa on kehitetty potilaiden hoidon järjestelmiä ja elinikäisen terapian kursseja, joiden avulla he voivat johtaa normaalia elämää, saada koulutusta, johtaa aktiivista yhteiskunnallista elämää ja edes harrastaa urheilua.
IVY-järjestelmässä, kun bulloosin epidermolyysi diagnosoidaan, ennuste on useimmiten epäsuotuisa, koska tauti on äärimmäisen harvinainen, lääkäreillä ei ole käytännössä kokemusta tällaisten potilaiden hoidosta ja joissakin tapauksissa eivät edes epäile tämän taudin olemassaoloa. Usein vanhemmat itse pahentavat tilannetta, tekevät itsehoitoa ja yrittävät käsitellä vauvan kasvoterapeuttisten keinojen, itsetuhoisten voiteiden ja puhujien, sinisimpukoiden ja muiden vastaavien keinojen vaurioita. Tarpeettomasti sanottuna tällaisen "hoidon" jälkeen lapsen ihon palauttamisen kustannukset kasvavat kosmisiin ulottuvuuksiin, mutta riittävän ajoissa tapahtuva hoito on vielä vaikeampaa, mutta paljon halvempaa. Butterfly-lapset tarvitsevat
Köyhän lääketieteellisen ja sosiaalisen tietoisuuden vuoksi hoidon ja hoidon puutteesta monet monet bulloose epidermolysis-lapset kuolevat varhaisessa iässä.
Tietenkin ihonhoito ja perhoslasten elämäntapa poikkeavat toisistaan merkittävästi sairauden vakavuuden mukaan - sitä raskaampi muoto ja sitä voimakkaammat oireet, sitä varovaisempi ja tarkempi lapsen hoidon ja hoidon pitäisi olla.