Wegenerin granulomatoosi on autoimmuunisairaus, joka viittaa vaikeisiin ja nopeasti kehittyviin sairauksiin. Systemaalinen vaskuliitti ja Wegenerin granulomatoosi ovat läheisesti toisiinsa liittyneitä patologioita, koska vasta-aineet (antineutrofiilisytoplasmiset) muodostuvat granulomatoosiin, joka on tyypillistä ANCA: n liittyvästä vaskuliitista.
Wegenerin granulomatoosin syyt
Wegenerin granulomatoosi tarkoittaa autoimmuunia, joten geneettinen tekijä voi olla. Itse asiassa granulomatoosi on riittämätön immuunivaste. Joten taudin merkkiaineet ovat antigeeneja - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Patogeenien roolilla on myös antineutrofiiliset sytoplasmiset vasta-aineet, jotka reagoivat proteinaasi-3: n kanssa.
Wegenerin granulomatoosi - oireet
Granulomatoosin oireet esiintyvät useimmiten 40 vuoden iässä, kun taas sukupuolikerroksella ei ole merkitystä.
Granulomatoosi - pienien ja keskisuurten alusten seinämien tulehdus: venules, kapillaarit, verisuonet ja arterioles. Tappion aikana ylähengitysteihin, munuaisiin, silmiin, keuhkoihin ja muihin elimiin liittyy.
Oireet ovat seuraavat:
- yleinen - laihtuminen, heikkous, myalgia, niveltulehdus, kuume, harvinaisissa tapauksissa niveltulehdus;
- hermosto - epäsymmetrinen polyneuropatia;
- silmät - näköhermon iskeeminen, sokeus, episkleriitti, jossa orbitaalinen granuloma ja eksopalmia;
- ihon - ihottumat nekroottisilla elementeillä;
- munuaiset - glomerulonefriitti , joka voi nopeasti kiertää;
- keuhkot - leesioita kehittyy 75 prosentilla potilaista infiltraattien muodossa, jotka muodostavat onteloita hajoamisen aikana; tämän voi havaita suonikohju, yskä.
- hengitysteitä - vaikuttaa 90 prosentilla potilaista, joilla on munuaisten ja verenvuotohäiriöiden ja haavaumien nuha; nenän septumin rei'itys johtaa satulamuutokseen; Myös leesio vaikuttaa kurkunpään, korvien, henkitorven, paranasal sinusien, jossa havaitaan nekroottinen prosessi.
Wegenerin granulomatoosilla on myös kaksi muotoa:
- paikallisesti - se vaikuttaa pääasiassa ylähengitysteihin;
- yleistynyt - hänen monilla elimilläan vaikuttaa, ja siihen liittyy kuume, nivelkipu, yskä ja sydämen vajaatoiminta.
Wegenerin granulomatoosin diagnosointi
Tämän diagnoosin tekee reumatologi, joka perustuu useisiin tietoihin:
- verikokeet - biokemialliset ja yleiset, jotka eivät voi vahvistaa granulomatoosia, vaan auttavat sulkemaan pois muita sairauksia;
- virtsaanalyysi - se pystyy vahvistamaan tai sulkemaan pois munuaisvaurion (taudin muoto määritetään);
- Rintojen röntgensäteitä parantavaan sinus ja rintakehä (laskennallinen tomografia antaa yksityiskohtaisempia tietoja kuin röntgensäteellä saatu);
- biopsia - ainoa tapa lopullisesti vahvistaa tai kieltää granulomatoosin esiintymisen; lääkärit ottavat kudoksia nenältä tai kurkusta ja joissakin tapauksissa munuaisissa ja keuhkoissa.
Wegenerin granulomatoosin hoito
Taudin hoito toteutetaan lähinnä kortikosteroidien ja sytostaattien, jotka vähentävät aktiivisuutta
Vaikeissa munuaisvaurioissa joissakin tapauksissa potilas tarvitsee elinsiirtoa.
Wegenerin granulomatoosi - ennuste
Jos hoitoa ei ole aloitettu ajoissa, epäsuotuisa ennuste toteutuu 6-12 kuukauden sisällä ja keskimääräinen elinikä ei ole yli 5 kuukautta.
Hoidon tapauksessa remissio kestää noin neljä vuotta, joissakin tapauksissa kymmenen vuotta. Täydellinen parannuskeino lääketieteen kehityksen tässä vaiheessa on mahdotonta.